“別人笑我太瘋癲，我笑他人看不穿。”的美句，相比各位小時(shí)候都背誦過(guò)。如今，真的有種病，把發(fā)笑和癲聯(lián)系起來(lái)——發(fā)笑性癲癇。
“孩子不知道是得啥怪病了，經(jīng)常不停地笑。笑一笑，癲三癲，動(dòng)不動(dòng)就摔倒。”莉莉的父母說(shuō)。今年9歲的莉莉，近5個(gè)月來(lái)，經(jīng)常莫名其妙地笑，發(fā)笑時(shí)全身乏力、站立不穩(wěn)、易摔倒，有時(shí)還會(huì)亂蹦亂跳，出現(xiàn)意識(shí)不清，持續(xù)約十余秒，隨即就恢復(fù)正常，2~3天發(fā)作一次。父母帶著孩子四處求醫(yī)，終于在南京軍區(qū)福州總醫(yī)院兒科中心找到病因——發(fā)笑性癲癇。
發(fā)笑性癲癇
是一種罕見(jiàn)的癲癇發(fā)作形式，到目前為止國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道僅100余例。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院兒科任榕娜主任醫(yī)師介紹說(shuō)，該病以發(fā)笑為主要表現(xiàn)，又稱(chēng)為癡笑發(fā)作，常在兒童期發(fā)病，可持續(xù)至青年期和成人期。隨病程的延長(zhǎng)，發(fā)作次數(shù)會(huì)逐漸增多，可伴有其他類(lèi)型的癇性發(fā)作。
寫(xiě)到這里，小編忽然想起賈寶玉也常癡笑發(fā)癲，不知道曹老先生是不是也了解這種病。
該病多與下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤有關(guān)，患兒常在無(wú)任何誘因的情況下發(fā)作，以發(fā)笑為主要表現(xiàn)，表情古怪，或憨笑，甚至為苦笑樣，持續(xù)5~60秒；發(fā)作時(shí)多無(wú)意識(shí)障礙，可伴有或不伴有其他類(lèi)型癇性發(fā)作，患兒往往記不住發(fā)病時(shí)的事情。發(fā)笑現(xiàn)象可見(jiàn)于某些腦部疾病和癲癇的病程中。而作為癲癇現(xiàn)象的發(fā)笑性發(fā)作，常與其他癲癇癥狀伴發(fā)，嚴(yán)重時(shí)，患兒一天能發(fā)病十多次，每天笑的時(shí)間加起來(lái)甚至超過(guò)8個(gè)小時(shí)。
發(fā)笑性癲癇發(fā)作初期往往不被重視，因而常常造成治療的延誤。孩子平時(shí)如果出現(xiàn)一些非正常的表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，盡量減少傷害。
許多患兒腦部還沒(méi)有完全發(fā)育，病變地方不明顯，所以不能手術(shù)治療，只能用藥物進(jìn)行控制。發(fā)笑性癲癇是一種特殊類(lèi)型的癲癇，抗癲癇藥物治療效果較不明顯，一般可首選卡馬西平，亦可用丙戊酸等藥物，讓癲癇發(fā)作頻率盡量減少，但往往不能使患兒停止發(fā)病。熱效應(yīng)和放射效應(yīng)對(duì)周?chē)匾Y(jié)構(gòu)的影響，以及不可能完全控制病變的因素，使放療和立體定向的治療受到限制。
無(wú)法通過(guò)藥物治療時(shí)，患兒可考慮手術(shù)治療。近年來(lái)，隨著顯微外科技術(shù)的發(fā)展，對(duì)癲癇的手術(shù)治療日益成熟。在全切下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤后，發(fā)笑性癲癇可完全消失，部分切除后發(fā)笑性癲癇減少。盡管部分切除病變有助于癲癇的控制，但只有將病變完全切除，才能有效控制癲癇。其理論依據(jù)為手術(shù)切除部分錯(cuò)構(gòu)瘤后，殘留的組織仍可分泌致癲癇的神經(jīng)肽，因而癲癇無(wú)改善。
專(zhuān)家強(qiáng)調(diào)說(shuō)，目前對(duì)與下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤相關(guān)的發(fā)笑癲癇臨床表現(xiàn)已有較明確的認(rèn)識(shí)，對(duì)發(fā)笑癲癇的患兒，不論有無(wú)性早熟伴隨，均應(yīng)對(duì)患兒第三腦室區(qū)域進(jìn)行MRI影像檢查。如果抗癲癇藥物療效差，癲癇難于控制并出現(xiàn)精神認(rèn)知障礙應(yīng)積極手術(shù)。
